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Para comprender las manifestaciones clínicas de la DI debemos comprender la fisiología. Dentro de estas alteraciones se encuentran: tumores primarios del sistema nervioso central SNC germinoma, craneofaringiomahistiocitosis de células de Langerhans, sarcoi-dosis, enfermedades autoinmunes o vasculares, trauma, entre otrascomo se demuestra en los estudios radiológicos realizados en los pacientes reportados.

Se han descrito formas familiares de DIC, de herencia diabetes insípida en pediatria powerpoint dominante como recesiva; la primera, tipo neurohipofisiaria, se caracteriza por una deficiencia progresiva de ADH que se expresa con just click for source y polidipsia y debuta entre los 12 meses y los 6 años de edad, pero también puede presentarse hasta los 10 años de edad, su expresión fenotípica es variable e incluso puede mejorar parcialmente en la edad media de la vida 13 OMIM También existe herencia autosómica recesiva, que se manifiesta precozmente en la vida, en general antes de los tres meses de vida, por esta razón un debut a esa edad no descarta una DIC.

Dentro de este grupo se distinguen dos sub-grupos, las formas congénitas que suelen ser de mayor gravedad y se producen por falla a nivel del receptor V2 de herencia recesiva ligada al X Diabetes Insipidus, Nephrogenic, Type I, NDI; OMIM o a nivel del gen de acuapo-rinas 2 que pueden ser de herencia autosómico recesivo o dominante Read more Insipidus.

Los lactantes y niños pequeños tienen mayor riesgo de deshidratación dada su imposibilidad de acceder libremente a la ingesta de líquidos.

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En el examen físico pueden existir manifestaciones de distintos grados de deshidratación, incluso hipotensión o pulso débil. La edad de inicio de los síntomas, antecedentes familiares y el patrón de ingesta de líquidos nos pueden ayudar a dirigir mejor el estudio.

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Si bien es poco frecuente, también se ha descrito falla renal secundaria a hidronefrosis en pacientes con DIN 26, Los pilares fundamentales del tratamiento son: mantener una hidratación adecuada para lograr equilibrio hidra-electrolítico, disminuir la poliuria y asegurar un aporte calórico suficiente para diabetes insípida en pediatria powerpoint óptimo crecimiento y desarrollo La DDAVP es la droga de elección en la DIC, dado su potencia antidiurética, duración de su acción y escasos efectos colaterales 28siendo la hiponatremia dilucional un efecto adverso potencial 1.

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Rev Chil Pediatr ; 80 3 : Diabetes Insípida en Pediatría. Serie Clínica y Revisión de la Literatura. Diabetes Insipidus in Pediatrics. Residente de Pediatría.

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Pediatra Endocrinólogo. Correspondencia a :. Introduction: Diabetes insipidus DI is a syndrome characterized by polyuria and polydipsia secondary to a decreased secretion or action of the antidiuretic hormone ADH. Diabetes insípida en pediatria powerpoint early diagnosis is essential. Diagnosis is made by measuring plasma and urinary osmolarity and their changes under water deprivation and after DDAVP administration.

Clinical files were evaluated collecting clinical, epidemiologic, biochemical and image data. Serum Sosm and urinary osmolarity Uosm were registered.

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Results: Eight patients 5 males were studied. Patients with Nephrogenic DI were trated with Hydrochlrothiazide.

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Conclusion: Polydipsia, polyuria, hyperthermia with hypernatremia are suggestive of DI in the first year of life. Water deprivation test is diagnostic in differentiating Central and Nephrogenic DI.

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Manegement should be multidisciplinary, including diabetes insípida en pediatria powerpoint pediatician, nephrologist, endocrinologist and nutricionist. Key words: Polyuiria, diabetes insipidus, neurogenic diabetes insipidus, nephrogenic diabetes insipidus. Introducción: La diabetes insípida DI se caracteriza por poliuria y polidipsia, secundario a una disminución de la secreción o acción de la hormona antidiurética.

Su diagnóstico precoz es fundamental. Objetivo: Describir las características clínicas, radiológicas y diabetes insípida en pediatria powerpoint inicial de una serie de ocho pacientes con DI. Diseño: Estudio descriptivo-restrospectivo. Sótero del Río entre La RNM mostró lesión intracraneana en todos los pacientes con DIC: nodulo hipofisiario, aracnoidocele selar, Histiocitosis Go here, germinoma y un paciente sin señal de neurohipófisis.

Los sujetos con DIN usaron hidroclorotiazida.

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Conclusión: Polidipsia, poliuria, hipertermia con hipernatremia y falla de medro en lactantes son sugerentes de DI. El tratamiento de estos pacientes debe ser multidiciplinario interactuando pediatra, nefrólogo, endocrinólogo y nutricionista.

Palabras clave: Poliuria, diabetes insípida, diabetes insípida central, diabetes insípida nefrogénica. Sus manifestaciones clínicas iniciales son inespecíficas por lo que el médico debe tener un alto índice de sospecha, ya que su diagnóstico tardío puede traer graves consecuencias en la salud del niño, diabetes insípida en pediatria powerpoint como retardo pondoes-tatural 3deshidratación grave e incluso daño neurológico y convulsiones secundario a hipernatremia reiterada 4.

El diagnóstico es especialmente difícil en lactantes, en los cuales el principal síntoma click here ser la irritabilidad. Al enfrentarnos a un paciente con síndrome polidipsia-poliuria debemos plantear principalmente dos situaciones diabetes insípida en pediatria powerpoint fisiopatológicamente llevan a la producción excesiva de orina: que esta tenga un origen osmótico Ej.

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Diabetes Mellitus o no osmótica DI. Pacientes y Método. La estatura fue medida usando un estadio-metro de pared Seca, Quickmedical, WA y consignada en cm. El peso, en Kg, fue medido usando una escala manual con graduación cada 10 gr Seca, quickmedical, Snoqualme, WA.

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El índice diabetes insípida en pediatria powerpoint masa corporal IMC fue calculado dividiendo el peso kg por el cuadrado de la talla m. Peso y estatura fueron convertidas a puntaje z para ajustar por edad cronológica y sexo, usando la referencia del National Center for Health Statistics NCHS La PDH tiene dos etapas; la primera es evaluar la capacidad del riñon de concentrar la orina frente a la restricción y de esta forma confirmar o no el diagnóstico de DI.

El protocolo utilizado de la PDH se describe en la tabla 1.

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Para realizar la PDH, los pacientes debieron estar sin enfermedades inter-currentes y realizarse a primera hora del día, con registro de los medicamentos, peso y talla, frecuencia cardíaca y presión arterial.

En lactantes y prescolares no hubo restricción hídrica nocturna; en escolares y adoles centes se solicitó ayuno entre cuatro a seis horas antes del examen. Sin utilizar ligadura se diabetes insípida en pediatria powerpoint una vía venosa, de la cual se obtuvieron muestras de sangre sin adicionar anticoagulante 5 mL y en forma concomitante se solicitó una muestra de orina.

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La ecotomografía renal y vesical, se solicitó para evaluar la presencia de dilatación de la vía urinaria, independiente del tipo de DI. Hormona antidiurética y estudio molecular. Se realizó estudio molecular de la diabetes insípida neurogénica a diabetes insípida en pediatria powerpoint familia con historia de DIN, fue realizada por el Dr. Daniel G.

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Los resultados fueron expresados como mediana y rango. Características generales. Se evaluaron ocho pacientes tabla 25 de sexo masculino. Al momento del diagnóstico la mediana de edad fue 2 años 9 meses, con un rango entre 9 días y 12 años. El tiempo de evolución de los síntomas y signos antes del diagnóstico, fue 7 meses Rango: 8 días a 48 meses. El puntaje z de la talla al momento del diagnóstico fue -0,41 Rango: -2,12 a 1,41 y para el IMC fue de diabetes insípida en pediatria powerpoint Rango: -3,06 a 1, Prueba de deprivación hídrica.

Se consideraron como DIN los pacientes 6 al 8. La RNM de encéfalo fue realizada en 7 pacientes, en los cinco pacientes con DIC se encontró alguna lesión intracraneana; el estudio de eco tomografía diabetes insípida en pediatria powerpoint y vesical se realizó en 6 niños, 3 de ellos con dilatación pielocaliciaria.

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Los hallazgos imageneológicos se resumen en la tabla 2. El tiempo de seguimiento de los pacientes con DIN, fluctuó en 2 a 10 años, hasta la fecha ninguno ha presentado deterioro del desarrollo psicomotor.

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En lactantes, los padres o cuidadores les ofrecían agua frecuentemente, debido a la imposibilidad de manifestar sensación de sed. En diabetes insípida en pediatria powerpoint pacientes con DIN, todos fueron de sexo masculino y presentaron síntomas precozmente en su vida.

La principal manifestación de ambos tipos de DI, en nuestra serie, es la polidipsia-poliuria, sin embargo, la hipertermia asociado a hipernatremia debe ser considerado en el diagnóstico diferencial, especialmente en el recién nacido y lactante menor. Sin embargo, pueden pasar inadvertidos inicialmente, en especial en aquellos niños alimentados con lactancia materna pues ésta diabetes insípida en pediatria powerpoint una baja carga de solutos y los signos de deshidratación no se aprecian inmediatamente cuando los lactantes se alimentan con libre demanda.

Para comprender las manifestaciones clínicas de la DI debemos comprender la fisiología. Dentro de estas alteraciones se encuentran: tumores primarios del sistema nervioso central SNC germinoma, craneofaringiomahistiocitosis de células de Langerhans, sarcoi-dosis, enfermedades autoinmunes o vasculares, trauma, entre otrascomo se demuestra en los estudios radiológicos realizados en los pacientes reportados.

Se han descrito formas familiares de DIC, de herencia autosómica dominante como diabetes insípida en pediatria powerpoint la primera, tipo neurohipofisiaria, se caracteriza por una deficiencia progresiva de ADH que se expresa con poliuria y polidipsia y debuta entre los 12 meses y los 6 años de edad, pero también click here presentarse hasta los 10 años de edad, su expresión fenotípica es variable e incluso puede mejorar parcialmente en la edad media de la vida 13 OMIM También existe herencia autosómica recesiva, que se manifiesta precozmente en la vida, en general antes de los tres meses de diabetes insípida en pediatria powerpoint, por esta razón un debut a esa edad no descarta una DIC.

Dentro de este grupo se distinguen dos sub-grupos, las formas congénitas que suelen ser de mayor gravedad y se producen por falla a nivel del receptor V2 de herencia recesiva ligada al X Diabetes Insipidus, Nephrogenic, Type I, NDI; OMIM o a nivel del gen de acuapo-rinas 2 que pueden ser de herencia autosómico recesivo o dominante Diabetes Insipidus. Los lactantes y niños pequeños tienen mayor riesgo de deshidratación dada su imposibilidad de acceder libremente a la ingesta de líquidos.

En source examen físico pueden existir manifestaciones de diabetes insípida en pediatria powerpoint grados de deshidratación, incluso hipotensión o pulso débil.

La edad de inicio de los síntomas, antecedentes familiares y el patrón de ingesta de líquidos nos pueden ayudar a dirigir mejor el estudio. El diagnóstico no siempre es evidente y debe realizarse la PDH en los casos de duda. Una de nuestras pacientes, presentaba DIC y deficiencia de hormona de crecimiento, su motivo de consulta fue talla baja, pero en la anamnesis dirigida relataba polidipsia poliuria; la RNM mostró aracnoidocele selar, lo que se ha descrito con asociación a DIC, sin que sea evidente la lesión del tallo hipofisario o de la neurohipófisis Cuando se encuentran hallazgos como los antes descritos, es importante realizar evaluación renal completa, que pudiese complementarse con estudios contrastados para evaluar si la hidroureteronefrosis se acompaña de reflujo vesicoureteral.

Si bien es poco frecuente, también se ha diabetes insípida en pediatria powerpoint falla renal secundaria a hidronefrosis en pacientes con DIN 26, Los pilares fundamentales del tratamiento son: mantener una hidratación adecuada para lograr equilibrio hidra-electrolítico, disminuir la poliuria y asegurar un aporte calórico suficiente para un óptimo crecimiento y desarrollo La DDAVP es la droga de elección en la DIC, dado su potencia antidiurética, duración de su here y escasos efectos colaterales 28diabetes insípida en pediatria powerpoint la hiponatremia dilucional un efecto adverso potencial 1.

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Sin embargo, diversos estudios muestran que la vía oral es igual de efectiva, cómoda de usar y sin mayores efectos adversos 29, Se han diabetes insípida en pediatria powerpoint variaciones individuales en la dosis necesaria para controlar la diuresis y por este motivo se debe evaluar en forma individual 1. En la DIN primero hay que descartar causas secundarias como drogas, enfermedades sistémicas que requieran de alguna terapia especial. No existe un tratamiento específico, siendo la DIN congénita muy difícil de tratar 2.

Existe un sitio web que entrega pautas de alimentación para los padres 34 ; las diabetes insípida en pediatria powerpoint nutricionales son importantes de discutir paciente a paciente con especialistas en nutrición.

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En los pacientes con DIC una reducción progresiva del tamaño de la adenohipófisis sería un factor de riesgo para desarrollar otro déficit hormonal, especialmente déficit de hormona de crecimiento; así también, un aumento progresivo del tamaño de la hipófisis anterior estaría fuertemente relacionado con la presencia de un germinoma 1. En la literatura existe información que asocia DIN con retraso del desarrollo psicomotor, probablemente asociado a los episodios de des-hidratación hipernatrémica; con el diagnóstico diabetes insípida en pediatria powerpoint tratamiento oportuno ha disminuido su incidencia; sin embargo, la hiperactividad y disminución de la atención siguen siendo problemas a largo plazo.

La hidroureteronefrosis debe ser evaluada radiológicamente y por especialistas en nefrología, pues en casos de DIN puede derivar en insuficiencia renal crónica en la segunda década de vida, a causa de enfermedad diabetes insípida en pediatria powerpoint por deshidratación o insuficiencia post-renal secundaria a hidroureteronefrosis no obstructiva.

En conclusión, síntomas como polidipsia, poliuria, hipertermia con hipernatremia y falla de medro en lactantes, deben hacer sospechar la posibilidad de DI, ya sea central o nefrogénica, cuya clasificación se logra por medio de la PDH. El seguimiento con ecografía renal y vesical es necesario para determinar oportunamente cambios anatómicos que puedan desencadenar falla renal.

El tratamiento de estos pacientes es multidiciplinario y deben interactuar, entre otros, pediatras, nefrólogos, endocrinólogos y nutricio-nista.

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Estamos en deuda con nuestros pacientes y sus familiares, quienes colaboraron activamente para que este manuscrito pudiera ser escrito. Horm Res ; 59 Suppl 1 : Pediatr Rev ; 21 4 : Paediatr Drugs ; 4 12 : Am J Med Genet ; 61 1 : J Am Soc Nephrol ; 16 10 : Rev Chil Pediatr ; 75 3 : Investigation of polyuria and polydipsia. Current Paediatrics ; 11 5 : Water in health and disease: diabetes insípida en pediatria powerpoint aspects of disturbances in water metabolism.

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Neth J Med ; 65 9 : N Engl J Med ; 14 : Back to basics: congenital nephrogenic diabetes insipidus. Diferencia de diabetes entre hipo e hiper diabetes. Síntomas de diabetes escarabajos curativos. Diabetes cielo negro daño ocular. Nahrungsmittel listen schwangerschaftsdiabetes.

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